دندی واکر (Dandy Walker)

ناهنجاری دندی واکر (DWM) یک ناهنجاری مغزی است که در طول رشد جنینی مخچه و بطن چهارم رخ می دهد. مخچه ناحیه ای از مغز است که به هماهنگی حرکت کمک می کند و همچنین با شناخت و رفتار درگیر است. بطن چهارم فضایی در اطراف مخچه است که مایع را از داخل به خارج از مغز هدایت می کندDWM .  بزرگ شدن کیستیک بطن چهارم و بزرگ شدن قاعده جمجمه (حفره خلفی) مشخص می شود DWM گاهی اوقات (20-80٪) با هیدروسفالی همراه است، که در آن انسداد جریان طبیعی مایع نخاعی منجر به تجمع بیش از حد مایع در داخل و اطراف مغز می شود. این منجر به فشار غیرعادی بالا در داخل جمجمه و تورم سر می شود و می تواند منجر به اختلال عصبی شود.

• چه اتفاقی برای مغز افراد مبتلا به دندی واکر می افتد؟

در سندرم دندی واکر، چندین بیماری ممکن است رخ دهد:

• بطن چهارم بزرگ می شود. بطن چهارم مغز، به جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) بین قسمت فوقانی و تحتانی مغز و نخاع کمک می کند.
• کرمینه مخچه (وصل کننده دو نیم کره مخچه) تا حدی یا به طور کامل وجود ندارد.
• کیست (کیسه پر از مایع) در نزدیکی بطن چهارم تشکیل می شود.
• قاعده جمجمه (حفره خلفی) بزرگ می شود.
• هیدروسفالی ممکن است در صورت ایجاد CSF رخ دهد که منجر به فشار بالا و تورم در جمجمه شود.

• علائم

علائم سندرم دندی واکر معمولاً شامل تاخیر رشد، هیپوتونی ، اسپاستیسیته ، هماهنگی و تعادل ضعیف (آتاکسی) و گاهی اوقات بزرگ شدن دور سر و افزایش فشار داخل جمجمه به دلیل هیدروسفالی است. عقب ماندگی ذهنی در کمتر از نیمی از آنها رخ می دهد، اغلب در کسانی که هیدروسفالی شدید، ناهنجاری های کروموزومی یا سایر نقایص مادرزادی دارند. تشنج در 15 تا 30 درصد افراد مبتلا هستند ، رخ می دهد. مراکز کنترل تنفسی در ساقه مغز گاهی اوقات تحت تأثیر قرار می گیرند و می توانند منجر به نارسایی تنفسی شوند، به احتمال زیاد دوباره با هیدروسفالی شدید. سن تشخیص بسته به شروع و شدت هیدروسفالی و وجود سایر نقایص مادرزادی یا مشکلات پزشکی متفاوت است.

• تشخیص

ناهنجاری دندی واکر با استفاده از سونوگرافی، CT و MRI تشخیص داده می شود. تشخیص قبل از تولد ناهنجاری دندی واکر گاهی با سونوگرافی یا ام آر آی جنین انجام می شود.

• نتیجه گیری

سندرم دندی واکر یا ناهنجاری دندی واکر یک بیماری مغزی است که قبل از تولد نوزاد ایجاد می شود. نوزادان مبتلا به دندی واکر اغلب به نقاط عطف رشد خود نمی رسند. برخی از کودکان برای تخلیه مایعات اضافی از مغز به شانت نیاز دارند. درمان ‌ها می ‌توانند به کودکان در انجام وظایف روزانه، موفقیت در مدرسه و داشتن یک زندگی رضایت ‌بخش کمک کنند. اگر متوجه شدید که اندازه سر فرزندتان بزرگ است یا به نظر می رسد آنطور که انتظار می رود نمی نشیند، راه نمی رود یا صحبت نمی کند، با پزشک خود صحبت کنید.

منبع