ناهنجاری کیاری

ناهنجاری کیاری که قبلاً ناهنجاری آرنولد – کیاری نامیده می شد، جایی است که قسمت پایینی مغز به کانال نخاعی فشار وارد می کند.

این ناهنجاری 4 نوع اصلی دارد، اما نوع 1 که  Chiari I نامیده می شود، رایج ترین آن است.

در فردی که کیاری نوع 1 دارد، پایین ترین قسمت پشت مغز تا کانال نخاعی گسترش می یابد. این می تواند به ساقه مغز و نخاع فشار وارد کند و جریان مایع را مسدود کند.

این مجله  بر روی ناهنجاری های Chiari I بیشتر تمرکز دارد.

• آیا ناهنجاری های Chiari I جدی هستند؟

شدت ناهنجاری های کیاری می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد، اما به طور کلی:

ناهنجاری های Chiari I تهدید کننده زندگی در نظر گرفته نمی شود

برخی از افراد سردردهای دردناک، مشکلات حرکتی و سایر علائم ناخوشایند را تجربه می کنند اما بسیاری از افراد هیچ علامتی نخواهند داشت

احتمال ابتلا به سیرنگومیلیا (که در آن حفره ای پر از مایع در نخاع ایجاد می شود) وجود دارد که در صورت عدم درمان به موقع می تواند به نخاع آسیب برساند.

جراحی معمولاً می تواند از بدتر شدن علائم جلوگیری کند و گاهی اوقات می تواند آنها را بهبود بخشد، اگرچه ممکن است برخی از مشکلات باقی بمانند

با پزشک خود در مورد معنای این عارضه، چه پیامدهایی برای سلامتی شما و چه درمانی ممکن است نیاز داشته باشید صحبت کنید.

علائم ناهنجاری های  Chiari I

بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری Chiari I هیچ علامتی نخواهند داشت. گاهی اوقات آنها فقط پس از انجام اسکن MRI یا  CT-SCANاز مغز شناسایی می شوند.

• اگر علائم ظاهر شوند، می توانند شامل موارد زیر باشند:

• سردرد – این سردردها معمولاً در پشت سر احساس می شوند و ممکن است که این درد ها با سرفه ، عطسه یا خم شدن ایجاد یا بدتر شوند.
• گردن درد
• سرگیجه و مشکلات در تعادل
• احساس ضغف عضلات
• بی حسی یا گزگز در بازوها و یا پاها
• تاری دید، دوبینی و حساسیت به نور
• مشکل در بلعیدن
• کاهش شنوایی و وزوز گوش
• مشکل در خواب (بی خوابی) و افسردگی
• در صورت ابتلا به سیرنگومیلیا، ممکن است مشکلاتی در استفاده از دست‌ها، مشکل در راه رفتن، درد و مشکلات کنترل مثانه یا روده را نیز تجربه کنید.

• درمان ناهنجاری های Chiari I

درمان ناهنجاری Chiari I بستگی به این دارد که چه علائمی دارید و چقدر شدید هستند. اگر علائمی نداشته باشید ممکن است نیازی به درمان نداشته باشید.

مسکن ها می توانند به تسکین هر گونه سردرد و گردن درد کمک کنند.

اگر سردرد شما شدید است یا مشکلات ناشی از فشار روی نخاع (مانند مشکلات حرکتی) دارید، ممکن است جراحی توصیه شود.

• جراحی

عمل اصلی ناهنجاری کیاری، جراحی رفع فشار نامیده می شود.

این به کاهش فشار روی مغز کمک می‌کند و اجازه می‌دهد مایع داخل و اطراف مغز و نخاع شما به طور طبیعی جریان یابد.

سایر روش هایی که ممکن است لازم باشد عبارتند از:

• آندوسکوپی بطن سوم مغز (ETV) – یک سوراخ کوچک در دیواره یکی از حفره‌های مغز ایجاد می‌شود و مایع محبوس شده را آزاد می‌کند.
• شانت بطنی – یک سوراخ کوچک در جمجمه ایجاد می شود و یک لوله نازک به نام کاتتر به داخل حفره مغز می رود تا مایع به دام افتاده را تخلیه کند و فشار را کاهش دهد.
• جداسازی – برخی از کودکان مبتلا به ناهنجاری کیاری نوع 1 دارای طناب نخاعی بسته هستند، به این معنی که به طور غیر طبیعی در ستون فقرات چسبیده است. جداسازی شامل جداسازی نخاع و از بین بردن تنش در ستون فقرات است.
• تثبیت ستون فقرات – برخی از افراد مبتلا به کیاری I دارای سندرم هیپرموبیلیتی مانند سندرم اهلرز-دانلوس هستند و ممکن است برای تثبیت ستون فقرات خود نیاز به جراحی داشته باشند.

هدف از جراحی جلوگیری از بدتر شدن علائم موجود است. برخی از افراد نیز بهبودی در علائم خود، به ویژه سردردهای خود، تجربه می کنند.

با این حال، گاهی اوقات جراحی باعث بهبودی یا بدتر شدن علائم نمی شود. همچنین خطر کمی از عوارض جدی مانند فلج یا سکته مغزی وجود دارد.

• علل ناهنجاری های Chiari I

علت دقیق ناهنجاری های Chiari I ناشناخته است. معمولاً از بدو تولد وجود دارد، اما به طور معمول تشخیص آن فقط در بزرگسالی زمانی که علائم آن ایجاد می شود یا زمانی که اسکن MRI انجام می شود، یافت می شود.

تصور می شود که بسیاری از این موارد در نتیجه این است که بخشی از جمجمه به اندازه کافی برای مغز بزرگ نیست.

ناهنجاری‌های Chiari I همچنین می‌توانند در افرادی که دارای طناب نخاعی بسته، تجمع مایع در مغز (هیدروسفالوس) و برخی از انواع تومورهای مغزی هستند ایجاد شود.

ناهنجاری های کیاری گاهی اوقات ممکن است  در نتیجه وراثت ها ایجاد شود.

اما خطر انتقال ناهنجاری کیاری به فرزند شما بسیار کم است. و به یاد داشته باشید: حتی اگر فرزندان شما آن را به ارث ببرند، ممکن است علائمی را تجربه نکنند.

• جمع بندی و نتیجه گیری

سندروم کیاری یکی از بیماری مغز و اعصاب است که منشا آن در دوران جنینی شکل‌ می‌گیرد. برخی از افراد تمام زندگی خود را با ناهنجاری کیاری زندگی‌‌ می‌کنند و علائم خفیفی را تجربه‌‌ می‌کنند یا اصلاً هیچ علائمی ندارند. سایر افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری دارای ناتوانی شدید هستند. در این خصوص پزشک متخصص مغز و اعصاب، بهترین فرد برای کم و شناسایی دقیق مشکل است. به طور معمول تست‌های تصویربرداری برای تشخیص ناهنجاری کیاری انجام‌‌ می‌شود که ممکن است شامل MRI یا سی تی اسکن باشد.

منبع